A hemofagocitás szindrómák ritka, sokszor kezelés ellenére halálos kórképek. Hátterükben károsodott NK-sejt- és citotoxikus T-sejt-funkció áll, aminek következtében a makrofágok és a T-limfociták aktivációja és kontrollálatlan proliferációja jön létre. A klinikai képet a proliferáló makrofágok okozta hemofagocitózis és a citokin-túlprodukció okozta szöveti károsodás uralja.